Keywords
Carcinoma; a Cellule ad Anello con Castone; Pancreatite
Abbreviazioni
la TC tomografia computerizzata; ED il reparto di pronto soccorso;EGD esofagogastroduodenoscopia; ERCP endoscopica retrogradecholangio pancreatografia; EUS ecografia endoscopica; SRCC signetringcell carcinoma
INTRODUZIONE
cellule ad anello con Castone di carcinoma (SRCC), un uncommonsubtype di adenocarcinoma, possono derivare da praticamente allorgans. L’aspetto classico dell’anello con sigillo è correlato alproduzione di sufficiente mucina intracitoplasmatica per comprimereil nucleo contro la periferia della parete cellulare . MostSRCC derivano da stomaco (90% di tutti i carcinomi anello con sigillo)e rappresenta circa il 25% di tutti i tumori gastrici.La presenza altrove all’interno del tratto gastrointestinale è molto meno comune e rappresenta meno dell ‘ 1% di tutte le altre neoplasie gastrointestinali . Mentre la maggior parte di SRCCare gastrico in origine, di solito i segni di metastasi sono evidenti athe tempo o presentazione. Le metastasi intra-addominali tendono a coinvolgere la superficie sierosa, il retroperitoneo,la mucosa gastrica e le ovaie . SRCC gastrico coinvolge preferenzialmente linfnodi e superfici peritoneali . L’SRCC del colon è caratterizzato da infiltrazione intramurale diffusa, con coinvolgimento dei linfonodi e metastasi della superficie peritoneale. Mentre è di solito possibleto determinare l’origine primaria, esame estensivo failsto dimostrare il sito primario in circa 3-5% ofoncology casi . Poiché l’identificazione del primarysite di cancro di solito detta il trattamento e expectedprognosis, l’incapacità di identificare un sito primario di cancerposes molte sfide. Gli studi immunoistochimici possono essere utili per suggerire un’origine e quindi possono guidare le indagini e le opzioni di gestione. Presentiamo il casodi un maschio di 48 anni precedentemente sano che presenta conpancreatite acuta da SRCC metastatico alla testa delpancreas da origine primaria non confermata.
CASE REPORT
Un uomo di quarantotto anni senza storia medica passata significativa si è presentato al Pronto Soccorso(ED) con tre giorni di dolore addominale post-prandiale,nausea e vomito. I dati di laboratorio ottenuti in theED hanno rivelato elettroliti normali e test di funzionalità epatica.Tuttavia è stato notato per avere una lipasi di 525 unità / litro. Una TAC dell’addome e del bacino ha dimostratodiffondere l’arenamento dei tessuti molli che circonda il pancreas senza evidenza di calcoli biliari e ampia linfoadenopatia mesenterica e retroperitoneale. È stato trattatoconservativamente per la pancreatite e la valutazione perpotenziali eziologie è stata intrapresa. Ha negato qualsiasi assunzione eccessiva di alcol recente e dati aggiuntivi, tra CUIGG4, trigliceridi e un’ecografia addominale non sono stati ripristinati. Ha risposto in modo appropriato alla gestione conservativa ed è stato dimesso con un follow up programmato nella clinica di gastroenterologia. Si ripresentò alla settimana EDone più tardi con dolore addominale ricorrente, post-prandiale e ittero. È stato trovato per avere test di funzionalità epatica riguardanti un processo ostruttivo con alcalinefosfatasi di 300 UI/L, bilirubina totale di 11,7 mg/dL, bilirubina diretta di 7,5 mg / dL senza transaminite.Il paziente è stato successivamente sottoposto a ERCP ed EUS, che hanno dimostrato una massa rotonda ed eterogenea alla testa pancreatica e una papilla maggiore congestionata ed edematosa che è apparsa fibrosa. L’aspirazione fine dell’ago della massa pancreatica e dei linfonodi ha rivelatopatologia coerente con l’adenocarcinoma delle cellule ad anello con sigillo (Figura 1) con mutazioni genetiche BRAF, KRAS e TP53.Immunofenotipo colorazione era positivo per pankeratin, cheratina 20 (Figura 2), e CDX2 (Figura 3), e wasnegative per citocheratina 7 (Figura 4) più consistentwith un primario gastrointestinale inferiore. Inoltre, i marcatori tumorali, tra cui CA-19-9 e CEA, sono stati inviati e notati per essere elevati. Ha subito transepaticcholangiography percutanea con drenaggio biliare per facilitare la compressione biliare. Un EGD con biopsie gastriche casuali eranegativo, così come una colonscopia. Dopo la dimissione è stato trasferito al servizio di oncologia dove ha completato 6 sessioni di trattamento con FOLFOX per lo stadio IV celladenocarcinoma ad anello con sigillo nelle prossime 6 settimane. Sfortunatamente, il repeatimaging in quel momento ha dimostrato ulteriori metastasi ai corpi vertebrali L2-L4 bilateralmente e L2-L4.
Figura 1. Adenocarcinoma a cellule ad anello con sigillo.
Figura 2. Immunophenotype staining was positive for pankeratin, keratin 20.
Figure 3. CDX2.
Figure 4. Cytokeratin 7.
DISCUSSION
Signet-ring cell carcinoma (SRCC) is an uncommonvariant of adenocarcinoma, in which intracytoplasmicdeposits of mucin accumulate that force the nucleusagainst the periphery to give its characteristic appearance.Mentre più di 90% di tutto SRCC originano all’interno delstomach, un piccolo sottoinsieme inoltre è trovato all’interno del colon,delle ovaie e del pancreas. È noto che il carcinoma delle cellule ad anello con sigillo gastrointestinale presenta una variabilità fenotipica significativa, incluse metastasi cutanee, sebbene i sintomi primari che coinvolgono il pancreas siano rari. Mentre la stragrande maggioranza dei pazienti presentanocon pancreatite acuta può essere attribuita a colelitiasie abuso cronico di alcol,nell’ambito di una concomitante, patologica linfoadenopatia intra-addominale, le eziologie maligne devono essere esplorate in modo aggressivo.
CONCLUSIONE
Presentiamo un raro caso di carcinoma a cellule ad anello con sigillo(SNCC) di origine primaria sconosciuta che presenta inizialmente comepancreatite acuta. Sulla base della letteratura, la maggioranzadei pazienti che presentano SRCC metastatico hanno un tumore primario di origine gastrica (>90%). Il nostro caso ha avuto un EGD con biopsie negative insieme a imaging che wasunremarkable per qualsiasi primario gastrico. Mentre ci sono rapporti fewcase che hanno avuto pancreatite associata withSRCC, quasi tutti i casi segnalati sono stati da Ampullaof Vater metastasi che non è stato osservato nel nostro caso.In conclusione ci auguriamo che presentando il nostro caso di SRCC che si presenta inizialmente come pancreatite possiamo ampliare la nostra ampiezza di conoscenza degli scenari clinici di SRCC per accelerare la diagnosi e, successivamente, il trattamento.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano di non avere alcun conflitto di interesse.
- Ishibashi Y, Om Y, Omori K, Wakabayashi K. Carcinoma a cellule ad anello con sigillo dell’ampolla di Vater. Un caso rapporto JOP 2009; 10:690-693.
- Gao JM, Tang SS, Fu W, Fan R. Carcinoma a cellule ad anello con sigillo di ampolla di Vater: risultati a ultrasuoni potenziati dal contrasto. Mondo J Gastroenterol 2009; 15:888-89.
- Klein M, Sherlock P. Metastasi gastriche e del colon da cancro al seno. Am J Dig Dis 1972; 17: 881-886.
- Gagnon Y, Tetu B. Metastasi ovariche di carcinoma mammario: uno studio clinico-patologico di 59 casi. Cancro 1989; 64: 892-898.
- Esaki Y, Hirayama R, Hirokawa K. Un confronto di modelli di metastasi nel cancro gastrico per tipo istologico ed età. Cancro 1990; 65:2086-2090.
- Gregoire C, Muller G, Machiels JP, Goeminne JC. Carcinoma metastatico a cellule ad anello con sigillo di origine primaria sconosciuta. Acta Clin Belg 2014; 69:135-138.
- Hashiro M, Fujio Y, Tanimoto T, Okumura M. Noduli cutanei disseminati che rivelano carcinoma gastrico. Dermatologia 1994; 189: 207-208.