Sleutelwoorden
Carcinoom; Zegelring Cel; Pancreatitis
Afkortingen
CT computertomografie; ED afdeling spoedeisende hulp;EGD esophagogastroduodenoscopy; ERCP endoscopische retrogradecholangio pancreatografie; EUS endoscopische echografie; SRCC signetringcell carcinoom
INLEIDING
Zegelring cel carcinoom (SRCC), een uncommonsubtype van adenocarcinoom, kan het ontstaan van vrijwel allorgans. Het klassieke signet ring uiterlijk is gerelateerd aan de productie van voldoende intracytoplasmisch mucine om de kern tegen de periferie van de celwand te comprimeren . MostSRCC ontstaan uit maag (90% van alle zegelringcarcinoom) en is verantwoordelijk voor ongeveer 25% van alle maagkanker.Het voorkomen elders in het gastrointestinale darmkanaal komt minder vaak voor en is verantwoordelijk voor minder dan 1% van alle andere gastro-intestinale maligniteiten . Terwijl de meerderheid van srccare maag in oorsprong, gewoonlijk tekenen van metastase duidelijk op het moment of presentatie zijn. Intra-abdominale metastasen hebben de neiging om het serosale oppervlak, retroperitoneum, maagslijmvlies,en eierstokken te betrekken . Maag SRCC bij voorkeur lymfnoden en peritoneale oppervlakken . Colonic SRCC wordt getypeerd doordiffuse intramurale infiltratie, met lymfeknoop involvementand peritoneale oppervlakte metastase. Hoewel het meestal mogelijk is om de primaire oorsprong te bepalen, slaagt uitgebreid onderzoek er niet in om de primaire locatie aan te tonen in ongeveer 3-5% van de klinische gevallen . Omdat de identificatie van primarysite van kanker gewoonlijk de behandeling dicteert en verwachtprognosis, het onvermogen om een primaire plaats van kanker te identificeren vele uitdagingen. Immunohistochemische studies kunnen nuttig zijn bij het suggereren van een oorsprong en kunnen daarom leiden tot onderzoeken en beheeropties. We presenteren het geval van een eerder gezonde 48-jarige man met een cute pancreatitis van gemetastaseerde SRCC aan het hoofd van de anceas van onbevestigde primaire oorsprong.
casus REPORT
een 48-jarige man zonder significante pastmedische voorgeschiedenis gepresenteerd aan de Spoedeisende Hulp(ED) met drie dagen postprandiale buikpijn,misselijkheid en braken. Laboratoriumgegevens verkregen in theED onthulden normale elektrolyten en leverfunctietesten.Hij werd echter opgemerkt dat hij een lipase van 525 eenheden/liter. Een CT-scan van de buik en het bekken demonstreerde diffuse zachte weefsel stranding rond de alvleesklier zonder bewijs van galstenen en uitgebreide mesenterische en retroperitoneale lymfadenopathie. Hij werd behandeldconservatief voor pancreatitis en evaluatie voor potentiële etiologieën werd uitgevoerd. Hij ontkende elke recente of overmatige alcoholinname en aanvullende gegevens, waaronder gg4, triglyceriden en een abdominale echografie waren niet revealing. Hij reageerde adequaat op conservativemanagement en werd ontslagen met geplande follow-up in de gastro-enterologie kliniek. Hij re-presenteerde aan de EDone week later met terugkerende, post-prandiale abdominalpain en geelzucht. Hij bleek leverfunctietests te hebben met betrekking tot een obstructief proces met alkalinefosfatase van 300 IU/L, totaal bilirubine van 11,7 mg/dL, direct bilirubine van 7,5 mg/dL zonder transaminitis.De patiënt onderging vervolgens ERCP en EUS,die een ronde, heterogene massa aan het anscreatische hoofd vertoonden, evenals een verstopte en oedematousmajor papil die fibroseerd leek. Fijne needlespiratie van de pancreasmassa en de lymfeklieren openbaartdpathologie consistent met signet-ringceladenocarcinoom(figuur 1) met genetische mutaties van BRAF, KRAS en TP53.Immunofenotype kleuring was positief voor pankeratine,keratine 20 (Figuur 2), en CDX2 (Figuur 3), en was negatief voor cytokeratine 7 (figuur 4) meest consistent met een lagere gastro-intestinale primaire. Verder werden tumormarkers, waaronder CA-19-9 en CEA verzonden en niet verhoogd. Hij onderging percutane transepaticcholangiografie met galdrainage om biliaire decompressie te vergemakkelijken. Een EGD met willekeurige maagbiopten was niet-negatief, net als een colonoscopie. Na zijn ontslag werd hij overgeplaatst naar de Oncologiedienst waar hij 6 sessies FOLFOXBEHANDELING voltooide voor Fase IV signet-ring celladenocarcinoom in de volgende 6 weken. Helaas toonde repeatimaging op dat moment verdere metastase aan thelungs bilateraal en L2-L4 wervellichamen.
figuur 1. Signet-ring cel adenocarcinoom.
Figuur 2. Immunophenotype staining was positive for pankeratin, keratin 20.
Figure 3. CDX2.
Figure 4. Cytokeratin 7.
DISCUSSION
Signet-ring cell carcinoma (SRCC) is an uncommonvariant of adenocarcinoma, in which intracytoplasmicdeposits of mucin accumulate that force the nucleusagainst the periphery to give its characteristic appearance.Terwijl meer dan 90% van al SRCC binnen thestomach voortkomt, wordt een kleine subset ook gevonden binnen de dikke darm, eierstokken, en alvleesklier. Van gastrointestinale signet-ring cellcarcinoom is bekend dat het zich presenteert met significante fenotypische variabiliteit, inclusief cutane metastasen, hoewel primaire symptomen met betrekking tot de pancreas zeldzaam zijn. Terwijl de overgrote meerderheid van patiënten presentingwith acute pancreatitis kan worden toegeschreven aan cholelithiasisand chronisch alcoholmisbruik, in de setting van gelijktijdige,pathologische intra-abdominale lymfadenopathie, malignantetiologies moeten agressief worden onderzocht.
conclusie
We presenteren een zeldzaam geval van signet-ringcelcarcinoom(SNCC) van onbekende primaire oorsprong met aanvankelijk asacute pancreatitis. Op basis van de literatuur hebben de meeste patiënten met gemetastaseerde SRCC een primaire tumor van maagoorsprong (>90%). Onze zaak had een EGD met negatieve biopsieën, samen met beeldvorming die niet te merken was voor elke maag primaire. Hoewel er enkele gevallen zijn die pancreatitis geassocieerd met srcc hebben gehad, zijn bijna alle gemelde gevallen van Ampullaof Vater metastase geweest die in ons geval niet werd waargenomen.Concluderend hopen we dat door het presenteren van onze casus vansrcc die aanvankelijk als pancreatitis wordt gepresenteerd, we onze brede kennis van klinische scenario ‘ s van SRCC kunnen verbreden om de diagnose en, vervolgens, de behandeling te vertragen.
belangenconflict
De auteurs verklaren dat zij geen belangenconflict hebben.
- Ishibashi Y, ito Y, Omori K, Wakabayashi K. Signet ring cell carcinoma of the ampulla of Vater. A case report JOP 2009; 10: 690-693.
- Gao JM, Tang SS, Fu W, Fan R. Signet-ring cell carcinoma of ampulla of Vater: Contrast-enhanced ultrasound findings. Wereld J Gastroenterol 2009; 15: 888-89.
- Klein M, Sherlock P. Gastric and colonic metastases from breast cancer. Am J Dig Dis 1972; 17: 881-886.
- Gagnon Y, Tetu B. ovariale metastasen van borstcarcinoom: een clinicopathologisch onderzoek van 59 gevallen. Kanker 1989; 64: 892-898.
- Esaki Y, Hirayama R, Hirokawa K. A comparison of patterns of metastase in gastric cancer by histologic type and age. Kanker 1990; 65: 2086-2090. Gregoire C, Muller G, Machiels JP, Goeminne JC. Gemetastaseerd zegelringcelcarcinoom van onbekende primaire oorsprong. Ik Heb Een Vraag Over::135-138.
- Hashiro M, Fujio Y, Tanimoto T, Okumura M. gedissemineerde cutane knobbeltjes die maagcarcinoom onthullen. Dermatologie 1994; 189: 207-208.