cuvinte cheie

carcinom; celulă cu inel Signet; pancreatită

abrevieri

CT tomografie computerizată; Departamentul de urgență ED;EGD esophagogastroduodenoscopy; ERCP endoscopic retrogradecholangio pancreatography; ecografia endoscopică EUS; SRCC signetringcell carcinom

introducere

carcinom cu celule cu inel Signet (SRCC), o mai puțin frecventesubtipul de adenocarcinom, poate apărea din aproape toateorgane. Aspectul clasic al inelului signet este legat de producerea unei mucine intracitoplasmatice suficiente pentru a comprima nucleul împotriva periferiei peretelui celular . MostSRCC apar din stomac (90% din toate carcinom inel signet)și reprezintă aproximativ 25% din toate cancer gastric.Apariția în altă parte a tractului gasterointestinal este mult mai puțin frecventă și reprezintă mai puțin de 1% din toate celelalte afecțiuni maligne gastro-intestinale . În timp ce majoritatea srccare gastric în origine, de obicei, semne de metastaze sunt evidente latimpul sau prezentarea. Metastazele intraabdominale tind să implice suprafața seroasă, retroperitoneul, mucoasa gastrică și ovarele . SRCC Gastric implică preferențial limfnoduri și suprafețe peritoneale . SRCC Colonic este caracterizat prin infiltrare intramurală difuză, cu implicarea ganglionilor limfatici și metastaze de suprafață peritoneală. Deși este de obicei posibilpentru a determina originea primară, examinarea extensivă eșueazăpentru a demonstra site-ul primar în aproximativ 3-5% dincazuri oncologice . Deoarece identificarea site-ului primar al cancerului dictează de obicei tratamentul și așteptatprognoza, incapacitatea de a identifica un site primar al canceruluipune multe provocări. Studiile imunohistochimice pot fi utile în sugerarea unei origini și, prin urmare, pot ghida investigațiile și opțiunile de management. Prezentăm cazul unui bărbat în vârstă de 48 de ani, anterior sănătos, care prezintă pancreatită acută de la SRCC metastatic la capul pancreasului de origine primară neconfirmată.

raport de caz

un bărbat în vârstă de patruzeci și opt de ani,fără antecedente medicale semnificative, prezentat Departamentului de urgență(ED) cu trei zile de durere abdominală post-prandială, greață și vărsături. Datele de laborator obținute în theED au evidențiat electroliți normali și teste ale funcției hepatice.Cu toate acestea, s-a remarcat că are o lipază de 525 unități/litru. O scanare CT a abdomenului și a pelvisului a demonstratdifuză blocarea țesuturilor moi care înconjoară pancreasul fără dovezi de calculi biliari și limfadenopatie mezenterică și retroperitoneală extinsă. A fost tratat conservator pentru pancreatită și a fost efectuată evaluarea etiologiilor potențiale. El a negat orice recentsau consumul excesiv de alcool și date suplimentare, inclusivigg4, trigliceride și o ecografie abdominală au fost nedezvăluite. El a răspuns în mod corespunzător la managementul conservator și a fost externat cu urmărire programată în clinica de Gastroenterologie. El a re-prezentat la EDone săptămână mai târziu cu recurente, post-prandial abdominaldurere și icter. S-a constatat că are funcții hepaticeteste privind un proces obstructiv cu alcalinefosfatază de 300 UI/L, bilirubină totală de 11,7 mg/dL, bilirubină directă de 7,5 mg/dL fără transaminită.Ulterior, pacientul a suferit ERCP și EUS, care au demonstrat o masă rotundă, eterogenă la nivelul capului pancreatic, precum și o papilă majoră congestionată și edematoasă care a apărut fibroasă. Transpirația fină a acului a masei pancreatice și a ganglionilor limfatici a relevatpatologie în concordanță cu adenocarcinomul celulelor cu inel signet(Figura 1) cu mutații genetice BRAF, KRAS și TP53.Colorarea imunofenotipului a fost pozitivă pentru pankeratină, keratină 20 (Figura 2) și CDX2 (Figura 3) și a fost negativă pentru citokeratină 7 (Figura 4) cea mai consistentă cu un primar gastro-intestinal inferior. Mai mult, markerii tumorali, inclusiv CA-19-9 și CEA au fost trimiși și notați pentru a fi crescuți. El a suferit percutanată transhepaticcholangiography cu drenaj biliar pentru a facilita biliarydecompression. Un EGD cu biopsii gastrice aleatorii a fostnegativ, la fel ca o colonoscopie. După externare, a fost transferat la Serviciul de oncologie unde a finalizat 6 sesiuni de tratament cu FOLFOX pentru celladenocarcinomul cu sigiliu în stadiul IV în următoarele 6 săptămâni. Din păcate, repetareaimaginând la acel moment a demonstrat metastaze suplimentare laplămâni bilateral și L2-L4 corpuri vertebrale.

DISCUSSION

Signet-ring cell carcinoma (SRCC) is an uncommonvariant of adenocarcinoma, in which intracytoplasmicdeposits of mucin accumulate that force the nucleusagainst the periphery to give its characteristic appearance.În timp ce mai mult de 90% din toate SRCC provin dinstomac, un mic subset se găsește și în colon,ovare și pancreas. Se știe că cellcarcinomul cu semne gastrointestinale prezintă o variabilitate fenotipică semnificativă, inclusiv metastaze cutanate, deși simptomele primare care implică pancreasul sunt rare. În timp ce marea majoritate a pacienților care prezentăcu pancreatită acută poate fi atribuită colelitiazei și abuzului cronic de alcool, în contextul limfadenopatiei intraabdominale concomitente,patologice, malignetiologiile trebuie explorate agresiv.

concluzie

prezentăm un caz rar de carcinom cu celule cu inel signet(SNCC) de origine primară necunoscută care prezintă inițial pancreatită acută. Pe baza literaturii de specialitate, majoritatea pacienților care prezintă SRCC metastatic prezintă o tumoare primară de origine gastrică (>90%). Cazul nostru a avut o EGD cu biopsii negative, împreună cu imagistica care a fost remarcabil pentru orice primar gastric. Deși există puține rapoarte care au avut pancreatită asociată cu CRCC, aproape toate cazurile raportate au fost de la metastaze Ampullaof Vater care nu au fost observate în cazul nostru.În concluzie, sperăm că prin prezentarea cazului nostru de CRCC prezentat inițial ca pancreatită putem lărgi lărgimea cunoștințelor despre scenariile clinice ale SRCC pentru a grăbi diagnosticul și, ulterior, tratamentul.

Conflict de interese

autorii declară că nu au niciun conflict de interese.

1. Ishibashi Y, Ito Y, Omori K, Wakabayashi K. carcinomul cu celule inelare Signet al ampulei de Vater. Un raport de caz JOP 2009; 10: 690-693.
2. Gao JM, Tang SS, Fu W, Fan R. carcinomul cu celule cu inel Signet al ampulei de Vater: constatări cu ultrasunete îmbunătățite prin Contrast. Lumea J Gastroenterol 2009; 15: 888-89.
3. Klein m, Sherlock P. metastaze gastrice și colonice din cancerul de sân. Am J Dig Dis 1972; 17: 881-886.
4. Gagnon Y, Tetu B. metastaze ovariene ale carcinomului mamar: un studiu clinicopatologic de 59 de cazuri. Cancer 1989; 64: 892-898.
5. Esaki Y, Hirayama R, Hirokawa K. O comparație a modelelor de metastaze în cancerul gastric după tipul și vârsta histologică. Cancer 1990; 65: 2086-2090.
6. Gregoire C, Muller G, Machiels JP, Goeminne JC. Carcinom cu celule cu sigiliu Metastatic de origine primară necunoscută. Acta Clin Belg 2014; 69:135-138.
7. Hashiro M, Fujio Y, Tanimoto T, Okumura M. noduli cutanați diseminați care dezvăluie carcinom gastric. Dermatologie 1994; 189: 207-208.