nyckelord
karcinom; Signet Ring Cell; pankreatit
förkortningar
CT datortomografi; ED akutmottagning;EGD esophagogastroduodenoscopy; ERCP endoskopisk retrogradecholangio pankreatografi; EUS endoskopisk ultraljud; SRCC signetringcell carcinoma
introduktion
Signet-ring cell carcinoma (SRCC), en ovanligasubtyp av adenokarcinom, kan uppstå från nästan allaorgan. Det klassiska signetringutseendet är relaterat tillproduktion av tillräckligt intracytoplasmiskt mucin för att komprimerakärnan mot cellväggens periferi . Mostrcc uppstår från magen (90% av all signetringkarcinom)och står för cirka 25% av all magcancer.Förekomst någon annanstans inom mag-tarmkanalen ärlångt mindre vanligt och står för mindre än 1% av alla andragastrointestinala maligniteter . Medan majoriteten av srccare gastric ursprung, vanligtvis tecken på metastaser är uppenbara vidtiden eller presentationen. Intraabdominella metastaser tenderar att involvera serosalytan, retroperitoneum, magslemhinnan och äggstockarna . Gastric SRCC involverar företrädesvis lymfnoder och peritoneala ytor . Colonic SRCC kännetecknas avdiffus intramural infiltration, med lymfkörtel involveringoch peritoneal ytmetastas. Även om det vanligtvis är möjligtatt bestämma det primära ursprunget misslyckas omfattande undersökningatt visa den primära platsen i cirka 3-5% avonkologiska fall . Eftersom identifiering av den primära platsen för cancer dikterar vanligtvis behandlingen och förväntasprognos, oförmågan att identifiera en primär plats för cancerposerar många utmaningar. Immunohistokemiska studier kan vara användbara för att föreslå ett ursprung och kan därför vägleda undersökningar och hanteringsalternativ. Vi presenterar falletav en tidigare frisk 48-årig man som presenterar medakut pankreatit från metastatisk SRCC till huvudet påbukspottkörteln från obekräftat primärt ursprung.
fallrapport
en fyrtioåtta år gammal man utan signifikant förfluten medicinsk historia presenterad för akutavdelningen (ED) med tre dagar postprandial buksmärta,illamående och kräkningar. Laboratoriedata erhållna i theED avslöjade normala elektrolyter och leverfunktionstester.Han noterades dock ha ett lipas av 525 enheter / liter. En CT-skanning av buken och bäckenet visadediffus mjukvävnadssträngning som omger bukspottkörteln utan bevis på gallsten och omfattande mesenteriskoch retroperitoneal lymfadenopati. Han behandlades konservativt för pankreatit och utvärdering förpotentiella etiologier genomfördes. Han förnekade någon nyligeneller överdriven alkoholintag och ytterligare data, inklusiveigg4, triglycerider och en abdominal ultraljud varunrevealing. Han svarade på lämpligt sätt på conservativemanagement och släpptes med planerad uppföljning i gastroenterologikliniken. Han åter presenteras för EDone veckan senare med återkommande, postprandial buksmärtor och gulsot. Han visade sig ha leverfunktiontester avseende en obstruktiv process med alkalinfosfatas på 300 IE/L, totalt bilirubin på 11,7 mg/dL, direkt bilirubin på 7,5 mg/dL utan transaminit.Patienten genomgick därefter ERCP och EUS,vilket visade en rund, heterogen massa vidpankreatiskt huvud samt en överbelastad och edematösmajor papilla som verkade fibroserad. Fin needleaspiration av bukspottkörtelmassan och lymfkörtlarna avslöjadepatologi som överensstämmer med signet-ringcelladenokarcinom(Figur 1) med BRAF -, KRAS-och TP53-genetiska mutationer.Immunofenotypfärgning var positiv för pankeratin, keratin 20 (Figur 2) och CDX2 (Figur 3) och varnegativ för cytokeratin 7 (Figur 4) mest konsistentmed en lägre gastrointestinal primär. Vidare skickades tumörmarkörer, inklusive CA-19-9 och CEA och noteradeatt höjas. Han genomgick perkutan transhepatiskkolangiografi med galldränering för att underlätta biliärdekompression. En EGD med slumpmässiga gastriska biopsier varnegativ, liksom en koloskopi. Efter urladdning överfördes han till Onkologitjänsten där han avslutade 6SESSIONER av FOLFOX-behandling för steg IV-signetringcelladenokarcinom under de kommande 6 veckorna. Tyvärr visade repeatimaging vid den tiden ytterligare metastas tilllungor bilateralt och L2-L4 ryggkroppar.
Figur 1. Signet-ringcelladenokarcinom.
Figur 2. Immunophenotype staining was positive for pankeratin, keratin 20.
Figure 3. CDX2.
Figure 4. Cytokeratin 7.
DISCUSSION
Signet-ring cell carcinoma (SRCC) is an uncommonvariant of adenocarcinoma, in which intracytoplasmicdeposits of mucin accumulate that force the nucleusagainst the periphery to give its characteristic appearance.Medan mer än 90% av alla SRCC härstammar inommage, en liten delmängd finns också i tjocktarmen,äggstockarna och bukspottkörteln. Gastrointestinal signet-ring cellcarcinom har varit känt för att presentera med signifikantfenotypisk variabilitet, inklusive kutana metastaser, även om primära symtom som involverar pankreasär sällsynta. Medan de allra flesta patienter som presenterarmed akut pankreatit kan hänföras till kolelithiasisoch kroniskt alkoholmissbruk, i samband med samtidig,patologisk intra-abdominal lymfadenopati, måste malignantetiologier undersökas aggressivt.
slutsats
Vi presenterar ett sällsynt fall av signet-ringcellkarcinom(SNCC) av okänt primärt ursprung som initialt presenterar asakut pankreatit. Baserat på litteraturen, majoritetenav patienter som uppvisar metastatisk SRCC har aprimär tumör av gastrisk ursprung (>90%). Vårt fall hade en EGD med negativa biopsier tillsammans med avbildning som inte var anmärkningsvärt för någon gastrisk primär. Även om det finns få fallrapporter som har haft pankreatit i samband medsrcc, har nästan alla rapporterade fall varit från ampulla av Vater metastas som inte observerades i vårt fall.Sammanfattningsvis hoppas vi att genom att presentera vårt fall avsrcc presenterar initialt som pankreatit vi kan bredda vår bredd av kunskap om kliniska scenarier av SRCC tohasten diagnos och därefter behandling.
intressekonflikt
författarna förklarar att de inte har någon intressekonflikt.
- Ishibashi y, Ito Y, Omori K, Wakabayashi K. Signet ringcellkarcinom av ampulla av Vater. En fallrapport JOP 2009; 10: 690-693.
- Gao JM, Tang SS, Fu W, Fan R. Signet-ringcellkarcinom av ampulla av Vater: Kontrastförstärkta ultraljudsfynd. Världen J Gastroenterol 2009; 15: 888-89.
- Klein M, Sherlock P. gastriska och kolonmetastaser från bröstcancer. Am J Dig Dis 1972; 17: 881-886.
- Gagnon Y, Tetu B. Äggstocksmetastaser av bröstkarcinom: en klinisk patologisk studie av 59 fall. Cancer 1989; 64: 892-898.
- Esaki Y, Hirayama R, Hirokawa K. en jämförelse av mönster av metastaser i magcancer efter histologisk typ och ålder. Cancer 1990; 65: 2086-2090.
- Gregoire C, Muller G, Machiels JP, Goeminne JC. Metastatisk signet-ringcellkarcinom av okänt primärt ursprung. Acta Clin Belg 2014; 69:135-138.
- Hashiro M, Fujio Y, Tanimoto T, Okumura M. spridda kutana knölar som avslöjar gastrisk karcinom. Dermatologi 1994; 189: 207-208.