Palabras clave

Carcinoma; Células en Anillo de Sello; Pancreatitis

Abreviaturas

Tomografía computarizada por TC; departamento de emergencias de ED;esofagogastroduodenoscopia EGD; Pancreatografía colangio retrogradoscópica ERCP; ecografía endoscópica EUS; Carcinoma de células de anillo de sello SRCC

INTRODUCCIÓN

Carcinoma de células en anillo de sello (SRCC), un tipo poco común de adenocarcinoma, puede surgir de prácticamente todos los órganos. La apariencia clásica del anillo de sello está relacionada con la producción de mucina intracitoplasmática suficiente para comprimir el núcleo contra la periferia de la pared celular . La mayoría de los CCRR surgen del estómago (90% de todos los carcinomas en anillo de sello)y representan aproximadamente el 25% de todos los cánceres gástricos.La aparición en otras partes del tracto gasterointestinal es menos frecuente y representa menos del 1% de todas las demás neoplasias malignas gastrointestinales . Si bien la mayoría de los SRCCare son de origen gástrico, por lo general los signos de metástasis son evidentes en el momento o la presentación. Las metástasis intraabdominales tienden a comprometer la superficie serosa, el retroperitoneo,la mucosa gástrica y los ovarios . El CCR SR gástrico involucra preferentemente los ganglios linfáticos y las superficies peritoneales . El CCR colónico se caracteriza por una infiltración intramural difusa, con afectación de ganglios linfáticos y metástasis en la superficie peritoneal. Si bien por lo general es posible determinar el origen primario, el examen exhaustivo falla para demostrar el sitio primario en aproximadamente el 3-5% de los casos oncológicos . Debido a que la identificación del sitio primario del cáncer generalmente dicta el tratamiento y la progenosis esperada, la incapacidad de identificar un sitio primario de cáncer plantea muchos desafíos. Los estudios inmunohistoquímicos pueden ser útiles para sugerir un origen y, por lo tanto, pueden guiar las investigaciones y las opciones de manejo. Presentamos el caso de un varón de 48 años de edad previamente sano que presentaba pancreatitis aguda de CCR SR metastásico a la cabeza de las pancreas de origen primario no confirmado.

REPORTE DE UN CASO

Un varón de cuarenta y ocho años de edad,sin antecedentes médicos previos significativos, se presentó al Departamento de Emergencias(DE) con tres días de dolor abdominal postprandial, náuseas y vómitos. Los datos de laboratorio obtenidos en el DEA revelaron electrolitos normales y pruebas de función hepática.Sin embargo, se observó que tenía una lipasa de 525 unidades/litro. Una tomografía computarizada del abdomen y la pelvis demostró que el tejido blando difuso se enredó alrededor del páncreas sin evidencia de cálculos biliares y linfadenopatía mesentérica y retroperitoneal extensa. Fue tratado de forma conservadora por pancreatitis y se llevó a cabo una evaluación de etiologías potenciales. Negó cualquier consumo excesivo de alcohol reciente o reciente y datos adicionales, incluidos IGG4, triglicéridos y una ecografía abdominal, no fueron revelados. Respondió apropiadamente a la administración conservadora y fue dado de alta con seguimiento programado en la clínica de gastroenterología. Volvió a presentarse al EDone una semana después con dolor abdominal postprandial recurrente e ictericia. Se encontró que tenía pruebas de función hepática relativas a un proceso obstructivo con alcalinofosfatasa de 300 UI/L, bilirrubina total de 11,7 mg/dL, bilirrubina directa de 7,5 mg/dL sin transaminitis.Posteriormente, el paciente se sometió a CPRE y USE,que mostraron una masa redonda y heterogénea en la cabeza pancreática, así como una papila mayor congestionada y edematosa que parecía fibrosa. La punción fina de la masa pancreática y los ganglios linfáticos revelaron una patología compatible con adenocarcinoma de células en anillo de sello(Figura 1) con mutaciones genéticas BRAF, KRAS y TP53.La tinción inmunofenotípica fue positiva para panqueratina, queratina 20 (Figura 2) y CDX2 (Figura 3), y negativa para citoqueratina 7 (Figura 4), la mayoría consistente con un primario gastrointestinal inferior. Además, se enviaron marcadores tumorales, incluidos CA-19-9 y CEA, que se anotaron para ser elevados. Se sometió a una colangiografía transhepática percutánea con drenaje biliar para facilitar la compresión biliar. Una EGD con biopsias gástricas aleatorias fue negativa, al igual que una colonoscopia. Después del alta, fue trasladado al servicio de Oncología, donde completó 6 sesiones de tratamiento con FOLFOX para el cáncer de células en anillo de sello en estadio IV durante las siguientes 6 semanas. Desafortunadamente, la repetición en ese momento demostró más metástasis a los hongos bilateralmente y a los cuerpos vertebrales L2-L4.

DISCUSSION

Signet-ring cell carcinoma (SRCC) is an uncommonvariant of adenocarcinoma, in which intracytoplasmicdeposits of mucin accumulate that force the nucleusagainst the periphery to give its characteristic appearance.Si bien más del 90% de todos los CCR se originan en el estómago, un pequeño subconjunto también se encuentra en el colon,los ovarios y el páncreas. Se sabe que el carcinoma de células en anillo de sello gastrointestinal presenta una variabilidad fenotípica significativa, incluso metástasis cutáneas, aunque los síntomas primarios que afectan al páncreas son poco frecuentes. Si bien la gran mayoría de los pacientes que presentan pancreatitis aguda se puede atribuir a colelitiasis y al abuso crónico de alcohol, en el contexto de una linfadenopatía intraabdominal patológica concurrente,las enfermedades malignas deben explorarse agresivamente.

CONCLUSIÓN

Presentamos un caso raro de carcinoma de células en anillo de sello(CCSN) de origen primario desconocido que presenta pancreatitis asaguda inicialmente. De acuerdo con la literatura, la mayoría de los pacientes que presentan CCR SR metastásico tienen tumor primario de origen gástrico (>90%). Nuestro caso tenía una EGD con biopsias negativas junto con imágenes que no eran notables para ninguna primaria gástrica. Si bien hay pocos casos reportados que han tenido pancreatitis asociada con CCRR, casi todos los casos reportados han sido de metástasis en ampollas de Vater que no se observaron en nuestro caso.En conclusión, esperamos que al presentar nuestro caso de CCR que se presenta inicialmente como pancreatitis, podamos ampliar nuestro conocimiento de los escenarios clínicos de CCRR para mantener el diagnóstico y, posteriormente, el tratamiento.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

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