JOP. Journal du Pancréas

Mots-clés

Carcinome; Cellule à Chevrons; Pancréatite

Abréviations

tomodensitométrie par tomodensitométrie; Service d’urgence de l’ED; oesophagogastroduodénoscopie EGD; pancréatographie rétrogradecholangio endoscopique ERCP; échographie endoscopique EUS; carcinome à cellules signétrantes SRCC

INTRODUCTION

Carcinome à cellules à chevrons (SRCC), un sous-type peu commun d’adénocarcinome, peut provenir de pratiquement tous les organes. L’aspect classique de l’anneau de chevalière est lié à la production de mucine intracytoplasmique suffisante pour comprimer le noyau contre la périphérie de la paroi cellulaire. La plupart des CCR proviennent de l’estomac (90% de tous les carcinomes du chevron) et représentent environ 25% de tous les cancers gastriques.La survenue ailleurs dans le tractus gastro-intestinal est beaucoup moins fréquente et représente moins de 1% de toutes les autres tumeurs malignes gastro-intestinales. Alors que la majorité des SRCCare d’origine gastrique, généralement des signes de métastases sont évidents au moment ou à la présentation. Les métastases intra-abdominales ont tendance à impliquer la surface séreuse, le rétropéritoine, la muqueuse gastrique et les ovaires. Le SRCC gastrique implique préférentiellement des lymphnodes et des surfaces péritonéales. Le SRCC colique est caractérisé parinfiltration intramurale différente, avec implication des ganglions lymphatiques et métastases de surface péritonéale. Bien qu’il soit généralement possible de déterminer l’origine primaire, un examen approfondi échoue à démontrer le site primaire dans environ 3 à 5% des cas d’oncologie. Parce que l’identification du site primaire du cancer dicte généralement le traitement et la grossesse attendue, l’incapacité d’identifier un site primaire du cancer pose de nombreux défis. Les études immunohistochimiques peuvent être utiles pour suggérer une origine et peuvent donc guider les enquêtes et les options de gestion. Nous présentons le cas d’un homme de 48 ans auparavant en bonne santé présentant une pancréatite aiguë de SRCC métastatique à la tête despancréas d’origine primaire non confirmée.

RAPPORT DE CAS

Un homme de quarante-huit ans sans antécédents médicaux significatifs s’est présenté au Service des urgences avec trois jours de douleurs abdominales post-prandiales, de nausées et de vomissements. Les données de laboratoire obtenues dans theED ont révélé des électrolytes normaux et des tests de la fonction hépatique.On a cependant noté qu’il avait une lipase de 525 unités / litre. Une tomodensitométrie de l’abdomen et du bassin a démontré un échouage diffus des tissus mous entourant le pancréas sans preuve de calculs biliaires et d’une lymphadénopathie mésentérique et rétropéritonéale étendue. Il a été traité de manière conservatrice pour une pancréatite et une évaluation des étiologies potentielles a été entreprise. Il a nié toute consommation excessive d’alcool récente et des données supplémentaires, y compris IgG4, triglycérides et une échographie abdominale, n’étaient pas révélatrices. Il a répondu de manière appropriée à la gestion conservatrice et a reçu son congé avec un suivi prévu à la clinique de gastro-entérologie. Il s’est présenté à nouveau à l’EDone une semaine plus tard avec des douleurs abdominales récurrentes post-prandiales et une jaunisse. Il s’est avéré avoir des tests de fonction hépatique concernant un processus obstructif avec une alcalinéphosphatase de 300 UI / L, une bilirubine totale de 11,7 mg / dL, une bilirubine directe de 7,5 mg / dL sans transaminite.Le patient a ensuite subi une PCRE et une EUS, qui ont démontré une masse ronde et hétérogène à la tête pancréatique ainsi qu’une papille encombrée et œdémateuse qui semblait fibreuse. L’aspiration fine à l’aiguille de la masse pancréatique et des ganglions lymphatiques a révélé une pathologie compatible avec un adénocarcinome à cellules signées (Figure 1) avec des mutations génétiques BRAF, KRAS et TP53.La coloration par immunophénotype était positive pour la pankératine, la kératine 20 (Figure 2) et le CDX2 (Figure 3), et était négative pour la cytokératine 7 (Figure 4) la plus consistante avec une primaire gastro-intestinale inférieure. De plus, des marqueurs tumoraux, y compris le CA-19-9 et le CEA, ont été envoyés et notés pour être élevés. Il a subi une cholangiographie transhépatique percutanée avec drainage biliaire pour faciliter la décompression biliaire. Un EGD avec des biopsies gastriques aléatoires étaitnégatif, tout comme une coloscopie. Après sa sortie, il a été transféré au service d’oncologie où il a effectué 6 séances de traitement FOLFOX pour un adénocarcinome à anneau signet de stade IV au cours des 6 semaines suivantes. Malheureusement, le repeatimaging à ce moment-là a montré d’autres métastases aux thelungs bilatéralement et aux corps vertébraux L2-L4.

chevalière pancréatique

Figure 1. adénocarcinome à cellules en anneau.

coloration du pancréas-immunophénotype

Figure 2. Immunophenotype staining was positive for pankeratin, keratin 20.

pancreas-CDX2

Figure 3. CDX2.

pancreas-Cytokeratin7

Figure 4. Cytokeratin 7.

DISCUSSION

Signet-ring cell carcinoma (SRCC) is an uncommonvariant of adenocarcinoma, in which intracytoplasmicdeposits of mucin accumulate that force the nucleusagainst the periphery to give its characteristic appearance.Alors que plus de 90% de tous les CSR proviennent de l’estomac, un petit sous-ensemble se trouve également dans le côlon, les ovaires et le pancréas. Il a été connu que le carcinome à cellules du chevron gastro-intestinal présente une variabilité phénotypique significative, y compris des métastases cutanées, bien que les symptômes primaires impliquant le pancréas soient rares. Alors que la grande majorité des patients présentant une pancréatite aiguë peut être attribuée à une cholélithiase et à un abus chronique d’alcool, dans le cadre d’une adénopathie intra-abdominale pathologique concomitante, les étiologies malignes doivent être explorées de manière agressive.

CONCLUSION

Nous présentons un cas rare de carcinome à cellules chevron (SNCC) d’origine primaire inconnue présentant initialement une pancréatite asaiguë. Sur la base de la littérature, la majorité des patients présentant un SRCC métastatique ont une tumeur aprimaire d’origine gastrique (> 90%). Notre cas avait une EGD avec des biopsies négatives ainsi qu’une imagerie qui n’était pas remarquable pour n’importe quel primaire gastrique. Bien qu’il y ait peu de cas de cas ayant eu une pancréatite associée à un CCR, presque tous les cas signalés provenaient d’une métastase d’ampoule de Vater, ce qui n’a pas été observé dans notre cas.En conclusion, nous espérons qu’en présentant notre cas de CCR se présentant initialement comme une pancréatite, nous pourrons élargir notre connaissance des scénarios cliniques de CCR pour accélérer le diagnostic et, par la suite, le traitement.

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêts.

  1. Ishibashi Y, Ito Y, Omori K, Wakabayashi K. Carcinome à cellules en anneau de chevalière de l’ampoule de Vater. A case report JOP 2009; 10:690-693.
  2. Gao JM, Tang SS, Fu W, Fan R. Carcinome à cellules signet de l’ampoule de Vater: Résultats d’ultrasons améliorés par contraste. World J Gastroenterol 2009; 15: 888-89.
  3. Klein M, Sherlock P. métastases gastriques et coliques du cancer du sein. Am J Dig Dis 1972; 17:881-886.
  4. Gagnon Y, Tetu B. Métastases ovariennes du carcinome du sein: une étude clinicopathologique de 59 cas. Cancer 1989; 64: 892-898.
  5. Esaki Y, Hirayama R, Hirokawa K. A comparison of patterns of metastasis in gastric cancer by histologic type and age. Cancer 1990; 65: 2086-2090.
  6. Grégoire C, Muller G, Machiels JP, Goeminne JC. Carcinome à cellules chevron métastatique d’origine primaire inconnue. Acta Clin Belge 2014; 69:135-138.
  7. Hashiro M, Fujio Y, Tanimoto T, Okumura M. Nodules cutanés disséminés révélant un carcinome gastrique. Dermatologie 1994; 189: 207-208.

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