kulcsszavak

Carcinoma; Signet gyűrűs sejt; Pancreatitis

rövidítések

CT komputertomográfia; ed sürgősségi osztály;EGD esophagogastroduodenoscopy; ERCP endoszkópos retrogradecholangio pancreatography; EUS endoszkópos ultrahang; SRCC signetringcell carcinoma

bevezetés

Signet-gyűrűs sejtes carcinoma (SRCC), egy uncommonsubtype az adenokarcinóma gyakorlatilag mindenből származhatszerveket. A klasszikus signet gyűrű megjelenése összefügg aelegendő intracitoplazmatikus mucin előállítása a tömörítéshezmag a sejtfal perifériájával szemben . A legtöbb RCC gyomorból származik (az összes signet gyűrűs karcinóma 90% – A), és az összes gyomorrák körülbelül 25% – át teszi ki.Előfordulása máshol a gasterointestinalis traktusbanmessze kevésbé gyakori, és az összes többi gyomor-bélrendszeri rosszindulatú daganat kevesebb mint 1% – át teszi ki . Míg a legtöbb SRCCare gyomor eredetű, általában a metasztázis jelei nyilvánvalóakaz idő vagy a prezentáció. Az intraabdominális metasztázisok általában a szerozális felületet, a retroperitoneumot, a gyomor nyálkahártyáját és a petefészkeket érintik . A gyomor SRCC elsősorban lymphnodes és peritoneális felületeket foglal magában . A vastagbél SRCC-t a következők jellemzik: diffúz intramurális infiltráció, nyirokcsomókkal érintettségés peritoneális felszíni metasztázis. Bár ez általában lehetségesaz elsődleges eredet meghatározása, a kiterjedt vizsgálat sikertelenaz elsődleges helyszín bemutatása az onkológiai esetek körülbelül 3-5% – ában . Mivel a rák elsődleges helyének azonosítása általában a kezelést és a várható terhességet határozza meg, a rák elsődleges helyének azonosításának képtelensége számos kihívást jelent. Az immunhisztokémiai vizsgálatok hasznosak lehetnek az eredet feltételezésében, és ezért iránymutatást adhatnak a vizsgálatokhoz és a kezelési lehetőségekhez. Bemutatjuk egy korábban egészséges 48 éves férfi esetétakut hasnyálmirigy-gyulladás metasztatikus SRCC-től a nem megerősített elsődleges eredetű hasnyálmirigy-gyulladás fejéig.

esettanulmány

egy negyvennyolc éves férfi, akinek nincs jelentős múltbéli kórtörténete,a sürgősségi osztálynak(ED) három napos posztprandiális hasi fájdalommal, hányingerrel és hányással mutatták be. A theED-ben kapott laboratóriumi adatok normális elektrolit-és májfunkciós vizsgálatokat mutattak ki.Megjegyezték azonban, hogy lipáza 525 egység/liter. A has és a medence CT-vizsgálata a hasnyálmirigyet körülvevő lágyszövetek duzzadását mutatta epekő és kiterjedt mesenterialis és retroperitoneális lymphadenopathia nélkül. Pancreatitisben konzervatívan kezeltékés a potenciális etiológiák értékelésére került sor. Tagadta, hogy a közelmúltban túlzott alkoholfogyasztás történt volna, és további adatokat, köztük az IgG4-et, a triglicerideket és a hasi ultrahangot nem találtak. Megfelelően reagált a konzervatív irányításra, és a gasztroenterológiai klinikán ütemezett nyomon követéssel elbocsátották. Egy héttel később újra bemutatkozott az EDone-nak visszatérő, posztprandiális hasi fájdalommal és sárgasággal. Azt találták, hogy májfunkcióval rendelkezika 300 NE/L alkalinefoszfatázzal, a teljes bilirubin 11,7 mg/dL, a közvetlen bilirubin 7,5 mg/dL transzaminitis nélkül végzett obstruktív folyamatra vonatkozó vizsgálatok.A beteg ezt követően ERCP-n és EUS-n esett át,amelyek kerek, heterogén tömeget mutattak a hasnyálmirigy fején, valamint egy túlterhelt és ödémás nagy papillát, amely fibrózisnak tűnt. A pancreas tömegének és a nyirokcsomóknak a finom tűspirációja a signet-gyűrűs sejt adenokarcinómával(1.ábra) összhangban volt, BRAF, KRAS és TP53 genetikai mutációkkal.Az immunfenotípus-festés pozitív volt a pankeratinra,a keratin 20-ra (2.ábra) és a CDX2-re (3. ábra), és negatív volt a citokeratin 7-re (4. ábra), leginkább az alacsonyabb gastrointestinalis primerrel. Ezenkívül a tumormarkerek, köztük a CA-19-9 és a CEA is emelkedett. Perkután transzhepaticcholangiográfián esett át epevezetéssel, hogy megkönnyítse a biliárisdekompressziót. Az EGD véletlenszerű gyomorbiopsziával voltnegatív, mint egy kolonoszkópia. A mentesítést követően átkerült az onkológiai szolgálatba, ahol a következő 6 hétben befejezte a FOLFOX kezelést a IV. stádiumú signet-gyűrűs celladenokarcinóma kezelésére. Sajnos az akkori repeatimaging további metasztázisokat mutatott a tüdő kétoldali és az L2-L4 csigolyatest esetében.

1.ábra. Signet-gyűrűs sejt adenokarcinóma.

2.ábra. Immunophenotype staining was positive for pankeratin, keratin 20.

Figure 3. CDX2.

Figure 4. Cytokeratin 7.

DISCUSSION

Signet-ring cell carcinoma (SRCC) is an uncommonvariant of adenocarcinoma, in which intracytoplasmicdeposits of mucin accumulate that force the nucleusagainst the periphery to give its characteristic appearance.Míg az összes SRCC több mint 90% – a a gyomorból származik, egy kis részhalmaz a vastagbélben,a petefészkekben és a hasnyálmirigyben is megtalálható. A gastrointestinalis signet-ring cellcarcinomáról ismert, hogy jelentősfenotípusos változékonysággal rendelkezik, beleértve a bőráttéteket is, bár a hasnyálmirigyet érintő elsődleges tünetek ritkák. Míg az akut pancreatitisben szenvedő betegek túlnyomó többsége a cholelithiasisnak és a krónikus alkoholfogyasztásnak tulajdonítható, egyidejű, patológiás intraabdominális lymphadenopathia esetén a rosszindulatú etiológiákat agresszíven kell feltárni.

következtetés

bemutatunk egy ritka esetet Signet-gyűrűs sejtes karcinóma(SNCC) ismeretlen elsődleges eredetű, kezdetben asacute pancreatitis. A szakirodalom alapján a metasztatikus SRCC-ben szenvedő betegek többségének gyomor eredetű daganata van (>90%). Esetünkben EGD volt negatív biopsziával, képalkotással együtt, amely nem volt figyelemre méltó bármely gyomor elsődleges esetében. Bár kevés olyan eset van, amelyben hasnyálmirigy-gyulladás volt társítva az RCC – vel, szinte az összes jelentett eset Ampullaof Vater metasztázisból származott, amelyet esetünkben nem figyeltek meg.Összegzésképpen reméljük, hogy az eredetileg pancreatitisként bemutatott SRCC esetünk bemutatásával kibővíthetjük az SRCC tohasten diagnózisának klinikai forgatókönyveinek széles körű ismereteit, majd ezt követően a kezelést.

összeférhetetlenség

a szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.

1. Ishibashi Y, Ito Y, Omori K, Wakabayashi K. A Vater ampulla gyűrűs sejtes karcinómája. Esettanulmány JOP 2009; 10: 690-693.
2. Gao JM, Tang SS, Fu W, Fan R. Signet-gyűrűs sejtes karcinóma a Vater ampulla: kontraszt-fokozott ultrahang eredmények. Világ J Gastroenterol 2009; 15: 888-89.
3. Klein M, Sherlock P. gyomor – és vastagbélmetasztázisok emlőrákból. Am J Dig Dis 1972; 17: 881-886.
4. Gagnon Y, Tetu B. Az emlőrák petefészek metasztázisai: 59 eset klinikai patológiai vizsgálata. Rák 1989; 64: 892-898.
5. Esaki Y, Hirayama R, Hirokawa K. a metasztázis mintázatának összehasonlítása a gyomorrákban szövettani típus és életkor szerint. Rák 1990; 65: 2086-2090.
6. Gregoire C, Muller G, Machiels JP, Goeminne JC. Metasztatikus signet-gyűrűs sejtes karcinóma ismeretlen elsődleges eredetű. 2014; 69:135-138.
7. Hashiro M, Fujio Y, Tanimoto T, Okumura M. terjesztett bőrcsomók, amelyek feltárják a gyomor-karcinómát. Bőrgyógyászat 1994; 189: 207-208.