Nøkkelord

Karsinom; Signet Ringcelle; Pankreatitt

Forkortelser

CT computertomografi; ED akuttmottak;EGD esophagogastroduodenoscopy; ERCP endoskopisk retrogradecholangio pankreatografi; EUS endoskopisk ultralyd; SRCC signetringcell carcinoma

INTRODUKSJON

Signet-ringcellekarsinom (SRCC), EN uvanligsubtype adenokarsinom, kan oppstå fra nesten alleorganer. Den klassiske signet ring utseende er relatert tilproduksjon av tilstrekkelig intracytoplasmatisk mucin å komprimerekjernen mot periferien av celleveggen . MostSRCC oppstår fra mage (90% av alle signet ring carcinoma)og står for ca 25% av alle magekreft.Forekomst andre steder i mage-tarmkanalen erlangt mindre vanlig, og står for mindre enn 1% av alle andregastrointestinale maligniteter . Mens flertallet Av SRCCare gastrisk opprinnelse, er vanligvis tegn på metastase tydelig på tidspunktet eller presentasjonen. Intra-abdominale metastaser har en tendens til å involvere serosal overflate, retroperitoneum, mageslimhinne og eggstokkene . GASTRISK SRCC involverer fortrinnsvis lymfnoder og peritoneale overflater . Colonic SRCC er preget avdiffus intramural infiltrasjon, med lymfeknuteinvolvering og peritoneal overflatemetastase. Mens det vanligvis er muligfor å bestemme primær opprinnelse, mislykkes omfattende undersøkelseå demonstrere primærstedet i ca 3-5% avonkologi tilfeller . Fordi identifisering av den primærekreftsted dikterer vanligvis behandlingen og forventetprognose, manglende evne til å identifisere et primært sted for kreftutgjør mange utfordringer. Immunhistokjemiske studier kan være nyttige for å foreslå en opprinnelse og kan derfor lede undersøkelser og ledelsesalternativer. Vi presenterer sakenav en tidligere sunn 48 år gammel mann som presenterer medakutt pankreatitt fra metastatisk SRCC til hodet avbukspyttkjertel fra ubekreftet primær opprinnelse.

SAKSRAPPORT

En Førtiåtte år gammel mann uten signifikant fortidsmedisinsk historie presentert Til Beredskapsavdelingen (ED) med tre dager etter prandial magesmerter,kvalme og oppkast. Laboratoriedata oppnådd i theED viste normale elektrolytter og leverfunksjonstester.Han ble imidlertid kjent for å ha en lipase på 525 enheter / liter. EN CT-skanning av magen og bekkenet viste diffuse bløtvevstrenger rundt bukspyttkjertelen uten tegn på gallestein og omfattende mesenteriskog retroperitoneal lymfadenopati. Han ble behandletkonservativt for pankreatitt og evaluering forpotensielle etiologier ble gjennomført. Han nektet noen nyere eller overdreven alkoholinntak og ytterligere data, inkludertigg4, triglyserider og en abdominal ultralyd var ikke avslørende. Han reagerte hensiktsmessig på konservativledelse og ble tømt med planlagt oppfølging i gastroenterologiklinikken. Han re-presentert For EDone uke senere med tilbakevendende, post-prandial abdominalsmerte og gulsott. Han ble funnet å ha leverfunksjontester om for en obstruktiv prosess med alkalinefosfatase på 300 IE / L, total bilirubin på 11,7 mg / dL, direkte bilirubin på 7,5 mg / dL uten transaminitt.Pasienten gjennomgikk deretter ERCP og EUS, som viste en rund, heterogen masse vedpankreatisk hode samt en overbelastet og edematøsmajor papilla som dukket opp fibrosed. Fin needleaspirasjon av pankreatisk masse og lymfeknuter avslørte patologi i samsvar med adenokarsinom i signet – ringcellen (Figur 1) med GENETISKE mutasjoner I BRAF, KRAS og TP53.Immunfenotypefarging var positiv for pankeratin, keratin 20 (Figur 2) og CDX2 (Figur 3), og var negativ for cytokeratin 7 (Figur 4) mest konsistente med en lavere gastrointestinal primær. Videre ble tumormarkører, INKLUDERT CA-19-9 og CEA sendt og notert for å bli forhøyet. Han gjennomgikk perkutan transhepatiskcholangiografi med biliær drenering for å lette biliarydekompresjon. EN EGD med tilfeldige gastriske biopsier varnegativ, som var en koloskopi. Etter utskrivning ble han overført Til Oncology service hvor han fullførte 6SESSIONS AV FOLFOX behandling For Stage IV signet-ring celladenocarcinoma løpet av neste 6 uker. Dessverre viste repeatimaging på den tiden ytterligere metastase tillungene bilateralt Og l2-L4 vertebrale legemer.

DISCUSSION

Signet-ring cell carcinoma (SRCC) is an uncommonvariant of adenocarcinoma, in which intracytoplasmicdeposits of mucin accumulate that force the nucleusagainst the periphery to give its characteristic appearance.Mens mer enn 90% av ALLE SRCC stammer innenmagen, finnes en liten delmengde også i tykktarmen, eggstokkene og bukspyttkjertelen. Gastrointestinal signet-ringcellekarsinom har vært kjent for å presentere signifikant fenotypisk variabilitet, inkludert kutane metastaser, selv om primære symptomer som involverer pankreas er sjeldne. Mens de aller fleste pasienter presenterermed akutt pankreatitt kan tilskrives kolelithiasisog kronisk alkoholmisbruk,i sammenheng med samtidig patologisk intra-abdominal lymfadenopati, malignantetiologier må undersøkes aggressivt.

KONKLUSJON

vi presenterer et sjeldent tilfelle av signet – ringcellekarsinom (SNCC) av ukjent primær opprinnelse som først presenterer asakutt pankreatitt. Basert på litteraturen har flertallet av pasienter med metastatisk SRCC aprimær tumor av gastrisk opprinnelse (> 90%). Vår sak hadde EN EGD med negative biopsier sammen med bildebehandling som var unremarkable for noen mage primær. Mens det er noen tilfeller rapporter som har hatt pankreatitt forbundet medrcc, nesten alle rapporterte tilfeller har vært Fra Ampullaof vater metastase som ikke ble observert i vårt tilfelle.Som konklusjon håper vi at ved å presentere vårt tilfelle avrcc som presenterer først som pankreatitt, kan vi utvide vår bredde av kunnskap om kliniske scenarier AV SRCC tohasten diagnose og senere behandling.

Interessekonflikt

forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikt.

1. Ishibashi Y, Ito Y, Omori K, Wakabayashi K. Signet ringcellekarsinom Av ampulla Av Vater. En saksrapport JOP 2009; 10: 690-693.
2. Gao JM, Tang SS, Fu W, Fan R. Signet – ringcellekarsinom av ampulla Av Vater: Kontrastforbedrede ultralydfunn. Verden J Gastroenterol 2009; 15: 888-89.
3. Klein M, Sherlock p. gastrisk og kolonmetastaser fra brystkreft. Jeg Digger Dette 1972; 17: 881-886.
4. Gagnon Y, Tetu B. ovariemetastaser av brystkarsinom: en klinikopatologisk studie av 59 tilfeller. Kreft 1989; 64: 892-898.
5. Esaki Y, Hirayama R, Hirokawa K. en sammenligning av mønstre av metastase i magekreft etter histologisk type og alder. Kreft 1990; 65: 2086-2090.
6. Gregoire C, Muller G, Machiels JP, Goeminne JC. Metastatisk signet – ringcellekarsinom av ukjent primær opprinnelse. Acta Clin Belg 2014; 69:135-138.
7. Hashiro M, Fujio Y, Tanimoto T, Okumura M. Disseminerte kutane knuter som avslører gastrisk karsinom. Dermatologi 1994; 189: 207-208.